Medische verhalen

ICD-implantaties bij kinderen (april 2007)

Dr. A.D.J. ten Harkel, kindercardioloog Erasmus MC-Sophia, afdeling Kindercardiologie

Opmerking: de onderstreepte woorden vindt u in de verklarende woordenlijst onder het artikel.

 

Inleiding

Bij patiënten met een grote kans op levensbedreigende ritmestoornissen kan een inwendige defibrillator (ICD) de ritmestoornis tijdig vaststellen en door middel van een electrische shock beëindigen. De eerste ICD-implantatie werd uitgevoerd in 1980. In de loop der jaren zijn de indicaties geleidelijk aan uitgebreid. Door verschillende studies is aangetoond dat ICD-implantatie bij patiënten met een hoog risico op levensbedreigende ritmestoornissen tot betere overlevingskansen kan leiden. Dat zijn bijvoorbeeld patiënten met een gedilateerde cardiomyopathie en patiënten met verminderde kamerfunctie na myocardinfarct. Voorts is het zo dat technische ontwikkelingen ervoor hebben gezorgd dat ICD’s steeds veiliger gebruikt kunnen worden. De toepassing is de afgelopen jaren dan ook sterk toegenomen en de verwachting is dat deze toename zich voorlopig zal voortzetten.

 

ICD-implantatie bij kinderen (jonger dan 18 jaar) komt echter nog steeds weinig voor en wereldwijd bedraagt het minder dan 1% van het aantal implantaties bij volwassenen. In Nederland lopen er nu ongeveer 45 kinderen met een ICD rond.

 

Tussen kinderen en volwassenen zijn een aantal belangrijke verschillen. Ten eerste zijn de indicaties voor ICD-implantatie bij kinderen verschillend van die bij volwassenen. Ten tweede moet bij kinderen rekening worden gehouden met de grootte van de patiënt waardoor verschillende implantatietechnieken zijn ontwikkeld. Tenslotte zijn er verschillen in complicaties en lange termijn effecten, waaronder die op psychologisch gebied.

 

Indicaties voor ICD-implantatie

Een ICD kan worden geïmplanteerd na een doorgemaakte reanimatie op basis van ventriculaire ritmestoornissen, na frequente aanvallen van syncope op basis van ventriculaire ritmestoornissen, en kan ook ter preventie worden gegeven wanneer er een groot risico bestaat op het ontwikkelen van ernstige ventriculaire ritmestoornissen.

 

Bij kinderen zijn de meest voorkomende aandoeningen die tot een ICD-plaatsing leiden de primair elektrische hartziekten als lange QT-tijd syndroom (LQTS), Brugada syndroom , catecholaminerge polymorfe ventrikel tachycardie (CPVT) , hypertrofische cardiomyopathie  en tenslotte ritmestoornissen bij aangeboren hartafwijkingen. In Nederland heeft ruim de helft van de patiënten met een ICD beneden de leeftijd van 18 jaar een elektrische hartziekte, ongeveer 20% een cardiomyopathie, en ongeveer 20% een aangeboren hartafwijking. Zowel de elektrische hartziekten als de hypertrofische cardiomyopathie berusten op een genetische mutatie en komen dus veelal familiair voor. Belangrijk om te vermelden is dat veel ritmestoornissen in eerste instantie met medicijnen behandeld kunnen worden. Slechts wanneer er ondanks medicatie een hoog risico op ernstige ventriculaire ritmestoornissen blijft bestaan kan een ICD worden overwogen. Ook na ICD-implantatie moet medicatie veelal worden voortgezet om het aantal ICD-shocks zo laag mogelijk te houden.

 

Lange QT-tijd syndroom

Het lange QT-tijd syndroom (LQTS) behoort tot de erfelijke ritmestoornissen. Er is daarbij een gendefect dat leidt tot een afwijking in een van de ionkanalen  van de celmembraan. Dit leidt vervolgens tot een gestoorde repolarisatie  van de celmembraan, waardoor de QT-tijd verlengt. Het LQTS gaat gepaard met een vergrote kans op polymorfe ventrikeltachycardie (Figuur 1) die leidt tot syncope en zelfs plotse hartdood. Bij de meeste LQTS-patiënten komt de aandoening familiair voor; soms is er echter een nieuwe mutatie. De aanvallen van ventrikeltachycardie worden veelal geïnduceerd door inspanning.

Elektrocardiogram van een 8-jaar oud meisje met lange QT-tijd syndroom. Bij het beginnen met inspanning ontwikkelde zich een ventrikeltachycardie. Goed te zien zijn de brede complexen, die zeer snel op elkaar volgen. In dit geval stopte de ritmestoornis vanzelf en was de patiënt alleen kortdurend wat licht in het hoofd.

 

De behandeling van patiënten met LQTS bestaat in eerste instantie uit het gebruik van ß-blokkers. Deze kunnen verdere ritmestoornissen grotendeels voorkomen. Wanneer zich echter ondanks adequate ß-blokkade herhalingen blijven voordoen, of indien er zich bij de patiënt een dermate ernstige ritmestoornis heeft voorgedaan dat hij/zij is gereanimeerd, bestaat er een indicatie voor het implanteren van een ICD. De ß-blokkers dienen echter ook na ICD-implantatie te worden voortgezet om te voorkomen dat zich frequente shocks voordoen.

 

 

Brugada syndroom

Ook bij het Brugada syndroom is er een afwijkende repolarisatie op het elektrocardiogram. Deze heeft een karakteristiek patroon. Een genmutatie is bij het Brugada syndroom echter slechts bij een minderheid vast te stellen (ca 20% van de patiënten). Bij dit syndroom – evenals bij het LQT3-syndroom - komen ventriculaire ritmestoornissen met name voor in rust. Helaas is er bij het Brugadasyndroom slechts een beperkte rol weggelegd voor medicatie. Patiënten met een hoog risico op fatale ritmestoornissen komen dan ook in aanmerking voor ICD-implantatie.

 

 

Het bepalen van het risico op ritmestoornissen is bij het Brugadasyndroom echter erg lastig. In ieder geval zijn verschijnselen van ritmestoornissen bij de patiënt zelf, zoals syncope of plotse hartdood in de familie tekenen van een verhoogd risico. Overigens is het zo dat er op de kinderleeftijd slechts zeer zelden verschijnselen van Brugada syndroom zijn, zodat ICD-plaatsing dan ook meestal pas op oudere leeftijd nodig is.

 

 

Catecholaminerge Polymorfe Ventrikel Tachycardie (CPVT)

Patiënten met catecholaminerge geïnduceerde polymorfe ventrikeltachycardie hebben in rust geen afwijkingen op het elektrocardiogram. Bij inspanning kunnen zich bij deze patiënten echter ernstige ventriculaire ritmestoornissen voordoen (Figuur 2). Een eerste klacht bij dergelijke patiënten is dan ook vaak het optreden van wegrakingen bij inspanning. Omdat het elektrocardiogram in rust normaal is, kan het soms moeilijk zijn om de diagnose te stellen. Het verrichten van een inspanningstest onder ECG controle kan dan een goed hulpmiddel zijn. Ook deze aandoening is meestal familiair bepaald en vaak is een gendefect aan te tonen. Net zoals bij het LQTS is het gebruik van ß-blokkers bij CPVT om te beginnen de aangewezen medicatie. Indien ß-blokkade onvoldoende effectief is of bij een eerste zeer ernstige ritmestoornis die reanimatie tot gevolg heeft is ICD-implantatie de beste oplossing.

Elektrocardiogram van een 6-jarig meisje met een catecholaminerge polymorfe ventrikel tachycardie. Goed te zien zijn de brede, onregelmatige ventrikelcomplexen. Ook in dit geval stopte de tachycardie na stoppen met inspanning vanzelf. Zij had hierbij geen klachten.

 

Hypertrofische cardiomyopathie

Bij een hypertrofische cardiomyopathie is de hartspier sterk verdikt. Dit kan enerzijds de functie van het hart verstoren met als gevolg verminderde inspanningstolerantie en snellere vermoeibaarheid. Anderzijds kunnen ritmestoornissen optreden die aanleiding geven tot wegrakingen en plotse hartdood. Omdat deze ziekte vaak erfelijk voorkomt zijn de meeste patiënten bekend met het verloop in hun eigen familie. Verschijnselen die een verhoogd risico inhouden zijn wegrakingen of ritmestoornissen bij de patiënt zelf, gereanimeerd zijn of het voorkomen van plotse hartdood in de familie. De ritmestoornissen komen met name voor bij patiënten ouder dan 20 jaar en de plaatsing van een ICD bij een kind om deze reden is komt dan ook zelden voor.

 

Aangeboren hartafwijkingen

De meeste aangeboren hartafwijkingen kunnen tegenwoordig adequaat worden behandeld met goede resultaten. Dat betekent dat er steeds meer mensen met een behandelde aangeboren hartafwijking rondlopen. Een aantal van deze patiënten krijgt in de loop van zijn/haar leven ritmestoornissen. Dit kunnen ritmestoornissen zijn die goed met medicijnen behandeld kunnen worden. Soms is er echter sprake van een ritmestoornis die levensbedreigend is en dan kan plaatsing van een ICD nodig zijn. De meest voorkomende afwijkingen daarbij zijn patiënten met een tetralogie van Fallot  of patiënten met een zogenaamd één kamerhart. De meeste ritmestoornissen bij deze groepen patiënten treden echter pas op na de kinderleeftijd .

 

Keuze voor de plaats van implantatie

Ondanks het feit dat de technische ontwikkelingen van dien aard zijn dat ook jonge kinderen een ICD kunnen krijgen, is het zo, dat vaak niet dezelfde toegangsweg gebruikt kan worden. Bij volwassenen wordt de ICD meestal ter hoogte van het sleutelbeen geplaatst en liggen de draden via de grote vaten direct in het hart. Hierbij kan ervoor worden gekozen alleen een draad in de hartkamer te leggen of zowel een draad in de kamer als in de boezem (Figuur 3). Bij kleine kinderen, met een gewicht minder dan ongeveer 20 kg, is er bij het sleutelbeen onderhuids te weinig ruimte voor plaatsing van de ICD-kast. Tevens zijn de bloedvaten waardoor de ICD-draden gelegd zouden moeten worden nog erg klein. Dit geldt des te meer omdat bij jonge kinderen de verwachting is dat er nog vaker vervangingen van ICD-systeem en draden nodig zullen zijn. Daarom moet men extra zuinig op de beschikbare vaten zijn.

 

 

 

Röntgenfoto van het hart van een 12-jarige patiënt met catecholaminerge polymorfe ventrikeltachycardie en frequente wegrakingen. De ICD is links subclaviculair geplaatst, en de ICD-draden zijn via de grote vaten naar het hart geleid

 

 

 

 

Bij jonge kinderen wordt het ICD-systeem daarom vaak geplaatst op een alternatieve locatie, zoals in de buik of onder de spieren. De ICD-draden kunnen dan direct op het hart worden geplaatst, zodat de bloedvaten worden gespaard (Figuur 4). Deze ingreep moet dan wel door een chirurg worden uitgevoerd en is dus ingrijpender dan wanneer de draden direct door de bloedvaten kunnen worden opgevoerd.

 

 

Röntgenfoto van het hart en de buik van een 5-jarige patiënt met ventriculaire ritmestoornissen op basis van een lange QT-tijd syndroom type 3. De ICD is in de buik geplaatst, en de draden direct op het hart. Er is gebruik gemaakt van een subcutane patch  in de linker flank. De shock vindt dus plaats tussen ICD en patch.

 

 

 

 

Wanneer de ICD na een jaar of 5 vervangen moet worden kan in tweede instantie voor een andere locatie gekozen worden. Wanneer in een latere fase ook draden vervangen moeten worden kunnen deze dan alsnog via de grote vaten worden ingebracht.

 

Onterechte shocks

Bij een ICD is er een smalle marge tussen te vroeg en op het juiste moment afgaan. Zeker bij jonge kinderen kan dat een probleem zijn, omdat deze normaal al een hoge hartfrequentie kunnen hebben, zeker bij spelen en sporten. Gelukkig kunnen de moderne apparaten steeds beter onderscheid maken tussen een normaal hoge hartfrequentie en een echte ritmestoornis. Toch is het nog steeds zo dat veel patiënten te maken krijgen met het ten onrechte afgaan van de ICD. Vanzelfsprekend geeft dit veel onrust bij de patiënt en in het hele gezin.

Bij elke onterechte shock zal dan ook heel goed moeten worden bekeken wat de precieze oorzaak ervan was en hoe herhaling valt te voorkomen. Als na ICD- implantatie een maximale inspanningstest wordt verricht kan daarmee worden beoordeeld hoe hoog de maximale hartfrequentie van de patiënt is. De ICD kan dan zo worden ingesteld dat er pas een shock gegeven wordt boven deze frequentie. Een dergelijke inspanningstest helpt dus om de ICD beter in te stellen en onterechte shocks zoveel mogelijk te voorkomen.

 

Psychologische problemen

Hoewel een ICD in principe een levensreddend apparaat is en daardoor juist geruststellend zou moeten werken, is de praktijk toch dat zich de nodige psychologische problemen voordoen. Zeker bij kinderen kan dat een belangrijke beperking in de verdere ontwikkeling worden. Over het algemeen is het zo dat de belangrijkste voorspellende factor voor het ontwikkelen van problemen het aantal al dan niet terechte shocks is. Hoe meer shocks hoe groter de kans op psychologische problemen.

 

In eerste instantie kunnen patiënten angst ontwikkelen voor het krijgen van een shock of het neervallen; bij wat oudere kinderen kan ook de angst om dood te gaan een rol spelen. Hoewel deze angst een natuurlijke reactie is, kan deze zulke vormen aannemen dat de patiënt niets meer durft te ondernemen en zelfs niet meer naar school durft of met vriendjes/vriendinnetjes wil spelen. Oudere kinderen hebben schrik om uit te gaan en kunnen zo in een isolement terecht komen.

 

Soms speelt ook onbegrip van de omgeving een rol. Een ICD bij kinderen komt weinig voor en daardoor kan de omgeving een overmatige angst voor de ICD krijgen. Dit kan betekenen dat een kind niet meer naar een gewone school mag of bij andere kinderen thuis niet welkom is. Goede voorlichting naar de omgeving toe kan veel van dergelijk onbegrip voorkomen. Tenslotte is het zo dat de meeste kinderen met een ICD volstrekt normaal kunnen functioneren, en ook kunnen meedoen met sport en spel, hoewel competitiesport valt af te raden. In principe zal een kind met een ICD ook voor de verdere toekomst een normaal leven moeten kunnen leiden, hoewel hoog-risico beroepen zoals piloot en kraanmachinist natuurlijk uitgesloten zijn.

 

Op dit moment ontbreken nog lange-termijn gegevens ten aanzien van de uiteindelijke toekomstperspectieven van een patiënt die al op zeer jonge leeftijd een ICD heeft gekregen. Deze gegevens zullen in de toekomst beschikbaar komen, en het is dan ook belangrijk om deze kinderen zorgvuldig en zoveel mogelijk in gespecialiseerde centra te volgen. In Nederland is het dan ook zo dat alle centra die bij dit proces betrokken zijn, nauw met elkaar samenwerken en hun gegevens bundelen om op deze manier zo goed mogelijk zicht te krijgen op verdere ontwikkelingen binnen deze toch vrij zeldzame patiëntengroep.

 

Conclusies
Ook bij zeer jonge kinderen is plaatsing van een ICD mogelijk. De ziektebeelden die bij kinderen tot ICD-plaatsing leiden, zijn veelal erfelijke ritmestoornissen, cardiomyopathie en ritmestoornissen bij aangeboren hartafwijkingen. Specifieke problemen bij kinderen zijn gerelateerd aan het onderliggend ziektebeeld, de noodzaak tot plaatsing van een ICD en draden op alternatieve plaatsen en via alternatieve routes, en psychologische problemen. Om goed zicht te krijgen op deze problemen en om de ontwikkeling van kinderen met een ICD goed te vervolgen wordt er in Nederland samengewerkt tussen de verschillende centra.

 

LITERATUUR

Eicken A, Kolb C, Lange S, et al. Implantable cardioverter defibrillator (ICD) in children. Int J Cardiol. 2006;107:30-35.

Ten Harkel ADJ, Blom NA, Reimer AG, Tukkie R, Sreeram N, Bink-Boelkens MTE. Implantable cardioverter defibrillator implantation in children in The Netherlands. Eur J Pediatr 2005;164:436-441.

Stephenson EA, Batra AS, Knilans TK, et al. A multicenter experience with novel implantable cardioverter defibrillator configurations in the pediatric and congenital heart disease population. J Cardiovasc Electrophysiol 2006;17:41-46.

Mõnnig G, Kõbe J, Lõher A et al. Implantable cardioverter-defibrillator therapy in patients with congenital long-QT syndrome: a long-term follow-up. Heart Rhythm 2005;2:497-504. 

Kaski JP, Esteban MTT, Lowe M, et al. Outcomes following implantable cardioverter-defibrillator therapy in children with hypertrophic cardiomyopathy. Heart 2007 (In press).

Sacher F, Probst V, Iesaka Y, et al. Outcome after implantation of a cardioverter-defibrillator in patients with Brugada syndrome. A multicenter study. Circulation 2006;114:2317-2324.


Verklarende woordenlijst

Brugada-syndroom: Syndroom met karakteristieke afwijkingen op het elektrocardiogram. Met name in rust kan dat leiden tot ventriculaire ritmestoornissen

Cardiomyopathie: hartspierziekte       
 
Catecholaminerge geïnduceerde polymorfe ventrikel tachycardie (CPVT)
: Aandoening waarbij in rust een gewoon elektrocardiogram te zien is. Inspanning, stress en emotie kunnen echter ventriculaire ritmestoornissen veroorzaken

Eenkamerhart: Groep aangeboren hartafwijkingen waarbij slechts een van de twee hartkamers, linker of rechter, in voldoende mate is ontwikkeld.

Gedilateerde cardiomyopathie: De hartkamers zijn sterk uitgezet en knijpen slecht samen.

Geïnduceerd: veroorzaakt
Hypertrofische cardiomyopathie: De hartkamers zijn sterk verdikt waardoor het bloed moeilijker het hart kan binnenstromen.

Ionkanalen: Structuren in de celmembraan die door van vorm te veranderen, gaten in onder andere de hartcelmembraan veroorzaken waardoor iontransport mogelijk wordt. Dit iontransport is van belang voor de activiteit en ontspanning van de hartspiercellen

Lange QT-tijd syndroom: Syndroom waarbij de QT-tijd op het elektrocardiogram verlengd is. Dat kan leiden tot ventriculaire ritmestoornissen.

Myocardinfarct: hartaanval of hartinfarct
Polymorf: in verschillende vormen voorkomend
Repolarisatie: Nadat de hartspiercellen zich hebben samengetrokken keren ze weer terug naar hun oorspronkelijke toestand, een proces dat repolarisatie wordt genoemd. Dit proces van samentrekken en ontspanning herhaalt zich iedere hartcyclus

Subclaviculair: onder het sleutelbeen

Subcutane patch: onderhuidse patch.

Syncope: Plotselinge wegraking, waarbij de patiënt het bewustzijn verliest.

Tetralogie van Fallot: Aangeboren hartafwijking bestaande uit een combinatie van een defect in het kamertussenschot, een verplaatsing van de lichaamsader naar rechts, een vernauwing van de longslagader(klep) en verdikking van de spierwand van de rechter hartkamer.

Ventriculaire ritmestoornissen: Ritmestoornissen uitgaande van linker of rechter hartkamer.

Lees meer

Open archief (52 artikelen)