Medische verhalen

ICD-implantaties bij kinderen (april 2011)

Dr. A.D.J. ten Harkel en prof. dr. N.A. Blom, Leids Universitair Medisch Centrum, afdeling kindercardiologie

Het aantal kinderen met een ICD is aanmerkelijk kleiner dan het aantal volwassenen (ca 1% van het totaal) maar verschillende studies tonen aan dat ook bij kinderen een ICD levensreddend kan zijn en een plotse hartdood kan voorkomen.

 

Inleiding

Er zijn echter grote verschillen tussen kinderen en volwassenen. Ten eerste is er het verschil in grootte van de patiënt en zijn/haar bloedvaten, waardoor er technische hindernissen genomen moeten worden om bij een jong kind een ICD te implanteren. De plaatsing van een ICD zal bij volwassenen vrijwel altijd via een bloedvat gebeuren, waarbij de draad via het bloedvat in de rechterkamer of -ventrikel wordt geplaatst en de ICD zelf onder het sleutelbeen wordt ingebracht. Bij jonge kinderen zijn de bloedvaten te klein om een dikke ICD-draad in te brengen zonder risico op beschadiging van deze bloedvaten. Ook is de ruimte onder het sleutelbeen niet groot genoeg voor plaatsing van de ICD-kast zelf. Om deze redenen zijn verschillende alternatieven ontwikkeld om toch zonder extra risico een ICD bij een kind te kunnen implanteren. De ICD zelf wordt daarbij vaak onder de buikspieren in de buikholte geplaatst (figuur 1), zodat de ICD goed beschermd ligt. De ICD- of pacemakerdraden worden dan door de chirurg via een kleine snede direct onder het borstbeen op het hart zelf geplaatst. Veelal wordt daarbij de ICD-shockelektrode in de vorm van een patch of draad onder de huid ingebracht, aan de linkerkant van de borstholte. Inmiddels is er ook een ICD-systeem op de markt dat in zijn geheel onder de huid geplaatst kan worden. Hoewel dit systeem ook al bij kinderen is toegepast, is het vooralsnog slechts mogelijk vanaf een lichaamsgewicht van ca. 30 kg.


Figuur 1: Röntgenfoto van hart en longen van een 6-maanden oude zuigeling met een geïmplanteerde ICD. Duidelijk te zien is dat de ICD in de buik is geplaatst en de draden op het hart zijn bevestigd. Tevens is er links (op de afbeelding rechts) subcutaan (onder de huid) een patch ten behoeve van een eventuele shock geïmplanteerd.


Een groot verschil tussen kinderen en volwassenen is verder de onderliggende oorzaak van de ritmestoornissen. Bij volwassenen zijn dat vaak hartfalen of problemen ten gevolge van kransslagaderafwijkingen. Bij kinderen is er een grote diversiteit aan onderliggende oorzaken. Er zijn daarbij drie belangrijke subgroepen te herkennen.

De eerste groep betreft kinderen die geopereerd zijn aan een aangeboren hartafwijking. Tengevolge daarvan kunnen zich ernstige ritmestoornissen ontwikkelen, hoewel deze vaak pas op de volwassen leeftijd tot uiting komen. De meest voorkomende aangeboren hartafwijking waarbij later een ICD geplaatst wordt, is de tetralogie van Fallot. Daarbij is sprake van een combinatie van een defect in het kamertussenschot, een verplaatsing van de lichaamsslagader naar rechts, een vernauwing van de longslagader(klep) en verdikking van de spierwand van de rechterhartkamer. Deze hartafwijking wordt vrijwel altijd op de zuigelingenleeftijd gecorrigeerd, maar een deel van de patiënten houdt een afwijkende rechterhartkamer, op latere leeftijd mogelijk resulterend in kamerritmestoornissen.

De tweede groep patiënten betreft die met een cardiomyopathie (hartspierziekte). Veelal is dat een familiaire hypertrofische cardiomyopathie, waarbij de spierwand ernstig verdikt is. Deze verdikking neemt in de loop der jaren toe en kan leiden tot ritmestoornissen. Bij een gedilateerde cardiomyopathie is het hart met name uitgezet en de functie ernstig verminderd.

De derde groep kinderen zijn die met een erfelijke ritmestoornis zoals het Brugada- of het QT-syndroom. Daarbij is er iets mis met de elektrische prikkelgeleiding in het hart. Ogenschijnlijk ziet het hart er normaal uit, maar er is een verhoogde kans op ritmestoornissen, dikwijls tijdens inspanning en/of emotie. Vaak zijn ook bij deze groep al eerder in de familie patiënten bekend die last hadden van flauwvallen of die zijn overleden aan een plotselinge hartdood. Soms betreft het ook patiënten die als eerste in de familie een nieuwe genetische mutatie hebben.


Figuur 2: Elektrocardiogram van een 8-jaar oud meisje met het lange QT-tijd syndroom. De duidelijk verlengde QT-tijd is op het elektrocardiogram aangegeven met een zwarte lijn. Deze toont de lengte van het QT-interval. Normaal is dat minder dan 440 msec. (milliseconden), maar bij deze patiënt is het verlengd tot 560 msec (een klein hokje is 40 msec).


Uit verschillende studies bij kinderen is naar voren gekomen dat het aantal complicaties groter is dan bij volwassenen. Daaronder neemt in het bijzonder de draadbreuk een belangrijke plaats in. Richtlijnen voor het plaatsen en programmeren van een ICD bij de verschillende groepen kinderen met hartafwijkingen ontbreken echter grotendeels.

Nederlandse situatie

Omdat het aantal ICD-implantaties bij kinderen relatief gering is, hebben de Nederlandse kindercardiologen in januari 1995 besloten om vanaf die tijd - separaat van de bestaande registratiesystemen - een database bij te houden, om op deze manier een landelijk overzicht te hebben van indicaties van en complicaties bij ICD-implantaties bij kinderen. Deze database heeft tot op heden periodieke updates ondergaan en inmiddels is een aantal publicaties verschenen over de resultaten van deze landelijke kinder ICD-database. In de laatste daarvan beschrijven we de resultaten van 45 kinderen die in de periode tot 2006 een ICD-implantatie hebben ondergaan.

De belangrijkste gegevens die daaruit naar voren komen zijn dat ongeveer de helft van de kinderen de ICD vanwege secundaire preventie krijgt, en dus daadwerkelijk een reanimatie heeft doorgemaakt. Bij de overige kinderen is een ICD puur ter preventie geïmplanteerd. Van de totale groep is bij een aanzienlijk aantal patiënten sprake van een primair elektrische hartziekte (55%) ten opzichte van 20% met een cardiomyopathie en 17% met een aangeboren hartaandoening. Dat deze laatste groep relatief klein is, wordt vooral verklaard doordat deze patiënten vaak later in het leven ritmestoornissen krijgen, meestal vanaf 20-30 jaar.

Bij 8 patiënten traden in het ziekteverloop complicaties op die, op een na, allemaal verklaard konden worden door problemen met de ICD-draad. Het aantal terechte en onterechte shocks was groot in deze groep, respectievelijk bij 14 (31%) en 12 (27%) patiënten. Ruim de helft van de kinderen jonger dan 12 jaar kreeg een terechte shock, terwijl in de groep oudere kinderen dit percentage slechts 9% was. Met aanvullende maatregelen of herprogrammeren van de ICD lukte het vervolgens meestal om verdere onterechte shocks te voorkomen.

Kwaliteit van leven

In een andere studie hebben we landelijk ook naar de kwaliteit van leven van de kinderen met een ICD gekeken. Omdat hiervoor verschillende vragenlijsten ingevuld moeten worden kunnen alleen kinderen vanaf ongeveer 9 jaar hieraan meedoen.

Uiteindelijk hebben we een groep van 30 kinderen psychologisch onderzocht door gebruik te maken van psychologische vragenlijsten. Daaruit is duidelijk geworden dat de kwaliteit van leven van kinderen met een ICD aanmerkelijk lager ligt, vergeleken met die van de normale populatie. Veel kinderen met een ICD zijn vaker depressief, zijn angstiger, en hebben, in vergelijking met gezonde kinderen, meer slaapproblemen. Deze verminderde kwaliteit van leven hangt nauw samen met de duur van de ICD-therapie en het aantal shocks dat de kinderen hebben ontvangen. Bij een langer bestaande ICD-behandeling zijn er meer klachten; er lijkt dus geen gewenning op te treden. Het vereist daarom extra inspanningen om ook deze kinderen een zo normaal mogelijk leven te laten leiden.


Figuur 3: Echocardiografische opname van een 14-jaar oude jongen met een hypertrofische cardiomyopathie. Afgebeeld is een dwarsdoorsnede van de linkerhartkamer. De forse verdikking van de hartspier is aangegeven door een witte lijn. De spierdikte is bij deze patiënt 24 mm terwijl dit normaal gesproken maximaal 10 mm is.


Inmiddels zijn er in Nederland ongeveer 100 ICD's geïmplanteerd bij kinderen onder de 18 jaar, met een follow-up van 5-10 jaar. Dit betekent dat vooral de subgroepen van patiënten met hypertrofische cardiomyopathie (figuur 3) en primair elektrische hartziekten voldoende grote aantallen patiënten bevatten om de verschillende aspecten van de ICD-behandeling te kunnen evalueren. Zeker bij kinderen is er nog relatief weinig bekend omtrent de effecten van ICD-therapie bij de behandeling van deze ziekten. Voor wat betreft de patiënten met een hypertrofische cardiomyopathie heeft recent een grote Nederlandse inventarisatie plaatsgevonden van alle kinderen met deze aandoening, zodat ook een goede vergelijking mogelijk is tussen patiënten met hypertrofische cardiomyopathie met en zonder ICD.

Referenties:

1.  Ten Harkel ADJ, Blom NA, Reimer AG, Tukkie R, Sreeram N, Bink-Boelkens MTE. Implantable cardioverter defibrillator implantation in children in The Netherlands. Eur J Pediatr 2005;64:436-441.

2.  Heersche JHM, Blom NA, Van de Heuvel F, Blank CA, Reimer AG, Clur SA, Witsenburg M, Ten Harkel ADJ. Implantable cardioverter defibrillator therapy for prevention of sudden cardiac death in children in The Netherlands. PACE 2010;33:179-185.

3.  Koopman HM, Vrijmoet-Wiersma CMJ, Langius JND, Van den Heuvel F, Clur SA, Blank CA, Blom NA, Ten Harkel ADJ. Health related quality of life and psychological functioning in pediatric patients with an Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD) in the Netherlands. (Submitted for publication)

4.   Boon GB, Bökenkamp R, Blank AC, Frohn IME, Delhaas T, Wolterbeek R, Kuipers IM, Rammeloo L, Reimer A, Patho O, Blom NA Severe Septal Hypertrophy as a Risk Factor for Ventricular Arrhythmias in Children with Primary Hypertrophic Cardiomyopathy. Results from a multi-center retrospective study in the Netherlands. (Submitted for publication).

Opmerking: Eerder publiceerde dr. Ten Harkel onder dezelfde titel over dit onderwerp in ICD-Journaal 2007-2. In die bijdrage gaat dr. Ten Harkel dieper in op de hartafwijkingen die in het artikel worden genoemd. Het artikel is terug te vinden op www.stin.nl op de pagina ICD - medisch.

Lees meer

Open archief (52 artikelen)