Dragers (jongeren en kinderen)

Mika 1 (maart 2007)

Leven als ouders tussen angst en geluk

Frans Mol en Claudia Witters in gesprek met Nicolle en Pierre Hilbers

 

Als we 's avonds rond acht uur aanbellen, zijn Nicolle en Pierre met de kinderen net terug van een verwenweek in Berg en Terblijt, hen aangeboden door Stichting Tante Lenie via het Sophia kinderziekenhuis. Ze hebben er allemaal onwijs van genoten. Het is een unieke ervaring als je normaal gesproken weinig echt aan vakantie toekomt. Ze kunnen er weer even tegen.

 

Even later zitten we met ons vieren rond de keukentafel en terwijl poes Hummel spinnend om onze aandacht schooit, wordt ons vrij snel duidelijk dat we in gesprek zijn met twee bijzondere mensen, een vader en een moeder, bijzonder omdat ze nu al sinds juli 2001 leven tussen hoop en vrees maar toch op zo'n nuchtere en soms zelfs badinerende toon kunnen vertellen over alle medische problemen die zich bij Mika de afgelopen zes jaar hebben voorgedaan. Het meest vervelende daarvan is eigenlijk dat de cardiologen nog altijd niet goed raad weten met dit "medisch wonderkind", omdat Mika met zijn knappe, guitige snoet en zijn blonde krullen hen nu al zolang hij leeft voor raadsels stelt, bijvoorbeeld door op de meeste medicijnen die de artsen uitproberen, averechts te reageren, Zijn medicijnspiegel wijkt namelijk af. "Alles wat er met Mika gebeurt, is voor de boeken", merkt Pierre schertsend op.

 

 

Er is duidelijk iets mis!

Al voor zijn geboorte bracht Mika de artsen in verwarring. In de 31e week van de zwangerschap constateerde de verloskundige dat er iets niet in orde was met hem. Omdat ze niet goed wist wat, verwees ze Nicolle naar een gynaecoloog in het Amphia Ziekenhuis in Breda. Deze stuurde haar meteen door naar de afdeling Kindercardiologie van het ErasmusMC/ Sophia kinderziekenhuis in Rotterdam. Vrijwel meteen kwam ook de afdeling Klinische Genetica eraan te pas. Maar al die knappe koppen konden niet met zekerheid zeggen wat er met Mika opdeed. Ze beseften echter drommels goed dat de situatie kritiek was. Daarvan werden Nicolle en Pierre overigens aanvankelijk onkundig gelaten.

 

In de 33e week van de zwangerschap werd besloten Mika te halen, maar van een "blijde gebeurtenis" was op die eenendertigste juli 2001 nauwelijks sprake. Integendeel, dagen vochten de artsen om zijn leven. Wat voor medicijnen ze ook uitprobeerden, niets sloeg aan. De eerste tijd wist men ook niet zeker of men de oorzaak moest zoeken in de longen of in het hartje. Pas na 6 maanden kwam men er via genetisch onderzoek achter dat Mika het LQT3- syndroom heeft. DNA-onderzoek bij Nicolle en Pierre wees uit dat er geen sprake was van erfelijkheid en dat de genen spontaan gemuteerd waren.

 

Mika kwam via de Intensive Care op de Medium Care van het Sophia terecht en zodra men daar van mening was dat het "goed" ging met hem, mocht hij naar het ziekenhuis in Breda. Dankzij het "snufje" zuurstof dat hij nodig had, lag hij in Breda aan de monitor. Een geluk, want na een aantal weken ging het 's nachts helemaal verkeerd. Toen Mika in diepe rust was, sloeg zijn hart op hol - typisch voor het LQT3-syndroom - en moest hij voor de zoveelste keer gereanimeerd worden Weer terug in Rotterdam werden opnieuw allerlei medicijnen uitgetest en vond een operatie plaats aan zijn luchtpijp die vernauwd was door littekenweefsel ten gevolge van de vele intubaties. Pas 3 maanden later mocht hij eindelijk mee naar huis.

 

"Thuis" was van korte duur. Op een zondag in februari trof Nicolle Mika levenloos aan in zijn slaapkamer. Gelukkig wisten zij en Pierre hoe ze hem moesten reanimeren. Daarna werd Mika in ijltempo via Breda naar Rotterdam gebracht. Daar moest hij keer op keer gedefibrilleerd worden. Zijn toestand was erg kritiek. Aanvankelijk dacht men dat er geen andere medicijnen meer voor hem waren. Vlak na het "slecht nieuws" gesprek, probeerde men echter onverhoopt nog een medicijn uit en wonder boven wonder sloeg dat heel goed aan.

 

Laatste redmiddel: een ICD

Toediening van medicijnen alleen zou in de toekomst waarschijnlijk niet afdoende zijn voor het verhelpen van Mika's klachten en daarom besloot kindercardioloog dr. Maarten Witsenburg tot implantatie van een ICD. "Ziezo" dachten de ouders aanvankelijk, "Mika kan er tenminste niet meer aan dood gaan". Maar die zekerheid hebben ze zelfs momenteel niet meer omdat de medicijnen Mika regelmatig in de problemen brengen. Het voordeel van de ICD vindt Pierre wel, dat de artsen nu achteraf kunnen uitlezen wat voor capriolen Mika's hart heeft uitgehaald.

 

Implanteren van een ICD bij een jongen op de leeftijd van Mika is een ander verhaal dan bij een volwassene. Zo zijn de ICD's (Mika heeft ondertussen al zijn derde) in de buik geplaatst omdat er onder de schouder nog te weinig ruimte is en de vaten nog te klein zijn voor de bedrading. De draden moeten worden opgerold voordat ze kunnen worden ingebracht omdat ze anders niet in zijn kleine lichaam passen. Onder zijn linker oksel bevindt zich een extra elektrode voor het opwekken van de stroomstoot (zie het artikel: ICD-implantaties bij kinderen , figuur 4).

 

Eenmaal terug thuis begon een nare periode want de angst voor het afgaan van de ICD beheerste 24 uur per dag het leven van Nicolle en Pierre. Dat was niet overdreven want in de periode 2002 tot en met 2006 volgden zoveel shocks - vaak in series achter elkaar - dat Pierre in 2006 op vaderdag van Mika als "cadeau" zijn derde ICD kreeg.

 

In die jaren werd het ouderpaar weinig bespaard: Ziekenhuisopnames al of niet met overnachtingen in het Ronald McDonaldhuis; dagenlang waken aan Mika's bed op de IC; draadbeuk met als gevolg onterechte shocks; oplopen van RS-virussen, die weer voor te lage saturaties (= te geringe opname van zuurstof door de longen) zorgden en zijn lichaam ontregelden; 3 keer per dag 3 verschillende medicijnen geven; voortdurend bedacht zijn op het bestrijden van koorts enz.enz.

 

Hoe onvoorstelbaar het ook klinkt, Nicolle en Pierre begonnen eraan te "wennen" maar toen Mika eind 2005 telkens wegviel, sloeg Nicolle de schrik om het hart. Dat was nooit eerder gebeurd, zelfs niet tijdens een shock. Nu reageerde Mika nergens meer op. Erg vreemd was ook dat shocktherapie uitbleef. Dit moest erger zijn. Spoedopname wees uit dat het hart dit keer niet de boosdoener was. Ook de instelling van de ICD was perfect. Maar hoewel Mika's hartslag stond geprogrammeerd op 100, zakte deze met de regelmaat van de klok tot onder de 50. Mika stelde zijn doktoren voor de zoveelste keer voor een raadsel. Gelukkig ontdekte men vrij snel dat het wegvallen en "onpasselijk worden" veroorzaakt werd door medicijnvergiftiging. Het duurde bijna 3 maanden voordat Mika weer "shock-vrij" door het leven kon. Men probeerde opnieuw - het wordt bijna eentonig - allerlei medicijnen uit, maar niets werkte afdoende. Uiteindelijk zorgden een operatie en de combinatie van een medicijn "cocktail" voor de gewenste stabiliteit.

 

"Een operatie uit de oude doos"

Het "vaderdagcadeau" heeft zijn diensten meer dan voldoende bewezen want sinds juni 2006 leeft Mika vrijwel schokvrij en dat wil wat zeggen na al die jaren. Volgens Pierre is dat in hoge mate te danken aan wat hij noemt een "operatie uit de oude doos" die Mika in december 2006 onderging in het AMC te Amsterdam. Daarbij werd de linker hartzenuw doorgesneden om overprikkeling van het hart te voorkomen. Voor de operatie waren een cardio-chirurg en een cardioloog overgevlogen uit Italië. Oorspronkelijk stonden drie volwassenen op de nominatie voor een speciale operatie door deze medici, maar Mika kreeg voorrang op een van hen. Deze operatie is niet zonder risico's, maar als het aan zou slaan, zou het Mika's leven drastisch kunnen veranderen. Bij Mika heeft ze er onder andere toe geleid dat hij aan zijn rechterzijde twee keer zoveel transpireert als links.

 

Mika's leefwereldje

"Wat doet dit allemaal met Mika?" vragen we. Natuurlijk is Mika doodsbang voor de shocks of, zoals hij zelf zegt, voor de boems van zijn kastje. Hij is bang om bang te zijn. Simpele buikkrampen interpreteert hij al als voorboden van de gevreesde boem. Bij het herhaaldelijk verblijf op de IC-afdeling sloot Mika zich af van de ellende om zich heen door zijn hoofd af te wenden en de dekens over zich heen te trekken. Dat gaf hem een gevoel van veiligheid.

 

Blijven de shocks achterwege zoals de laatste tijd dan is hij een heel ander kind en onderscheidt hij zich in niets van zijn kornuiten. Hij is daarbij zelfs tomeloos energiek.Wordt hij echter moe, dan is hij meteen "total loss". Waarschijnlijk een gevolg van de vele medicijnen die hij moet slikken.

Nu Mika wat ouder wordt, begint hij ook zelf te beseffen wat er met hem aan de hand is." Ik wil geen kastje papa, ik wil eruit zien als alle andere kinderen". Die andere kinderen met wie hij verder goed overweg kan, mogen zijn kastje wel zien maar alleen als hij het wil.

Alles wat Mika heeft meegemaakt, heeft er wel toe geleid dat hij bewust met de dood bezig is. Spelen andere jongens met papa Ganzenbord of Mens erger je niet; Mika en papa spelen "doodgaan" "Als ik dood ben, hoef ik niet meer bang te zijn voor boem, he papa". Omdat Mika zo met de dood bezig is, wil Pierre alleen maar intens aan LEVEN denken. Daarom weten alle vriendjes die met Mika komen spelen drommels goed dat in huize Hilbers bij het indiaantje en soldaatje spelen alleen maar gewonden vallen en nooit doden.

 

Is Mika dan niet gebaat met psychologische hulp voor het leren omgaan met zijn angsten? Tot onze verbazing horen we dat de "deskundigen" vinden dat het met Mika "'prima" gaat en dat dergelijke begeleiding (nog) niet nodig is???

 

De prestaties op school zijn voortreffelijk en Mika draait zijn rolletje verder braaf mee. "Je had hem moeten zien stralen bij het sprookjesfeest waarbij hij als Hans parmantig rondstapte met zijn Grietje ", vertelt Nicolle stralend. Uiteraard is de schoolleiding van de situatie op de hoogte en bestaat er een "hotline" met de ouders die vaak standby moeten zijn: zwemmen, gymlessen, schoolreisjes; Nicolle of Pierre moet altijd in de buurt of bereikbaar zijn. Ouders van medeleerlingen tonen gelukkig alle begrip.

 

Petje af voor de kindercardiologen van het EMC

Zijn Nicolle en Pierre tevreden over de medische wereld waarmee ze nu al zes jaar regelmatig communiceren? Je moet je zelf leren hoe je je in dit milieu beweegt, is Pierres stellige overtuiging. Jezelf vooral niet in de rol van de zielige ouder manipuleren maar reëel blijven en duidelijk onder woorden brengen wat je verwacht. Op je standpunt blijven staan, als je iets wilt bereiken. Het blijft knokken.

 

Over de samenwerking met de twee kindercardiologen van het Sophia Kinderziekenhuis, dr. Derk-Jan ten Harkel en dr. Maarten Witsenburg niets dan lof. Ze verdienen wat Nicolle en Pierre betreft een tien met een griffel. Minder enthousiast zijn ze over de communicatie tussen de verschillende afdelingen onderling tijdens een verblijf op de IC. Zaken worden niet doorgegeven of teruggekoppeld, wat in Mika's geval, waarbij juiste medicatie zo nauw let, natuurlijk extra funest is. Waar gehakt wordt vallen echter spaanders en daarom zijn ze door de bank genomen best tevreden.

 

Voor ons is er eigenlijk helemaal niets!

"Hoe is het nu eigenlijk met jullie zelf? Leven jullie niet voortdurend in en met angst?"

"Nee, juist niet", zegt Nicolle, "je bent extra gelukkig als het een tijdje goed gaat zoals de laatste maanden. Elke dag opnieuw geniet je intens van allerlei kleine dingen" Ze vindt het wel een zware belasting haar kind zo bang te zien tijdens een ziekenhuisopname of na een shock.

 

Ze kan ook geen vierentwintig uur per dag met Mika bezig zijn want Jelle en Hieke vragen eveneens aandacht. Vooral Hieke heeft last gehad van verlatingsangst in de maanden dat Nicolle vaak in het ziekenhuis verbleef. Ook de twee gezonde kinderen hebben recht op een warm nest, een normale gezellige huiselijke sfeer, waar ze later met plezier aan terug kunnen denken. Nicolle en Pierre streven er dan ook naar in alles zo gewoon mogelijk te doen. Voor Mika gelden dezelfde regels al voor zijn broertje en zusje. Zij geen koekje, dan hij ook niet.

 

Vorig jaar is het hele gezin er weer op uit getrokken. In de grote vakantie met de caravan in Nederland en daarvoor zelf naar Euro Disney. Zo'n uitstapje naar het buitenland vraagt natuurlijk wel extra voorbereiding maar de voldoening na afloop is des te groter.

 

Nicolle vindt het wel jammer dat ze geen enkele informatie heeft over jonge kinderen die ook een ICD hebben. Ze heeft grote behoefte aan lotgenotencontact, gewoon om te weten hoe die kinderen met een shock omgaan en wat haar eventueel nog te wachten staat met Mika. Haar "Mika-wereldje" is oh zo klein. Claudia die zelf twee kerels heeft met een hartafwijking (zie ICD-journaal 2006-4, pagina 8) begrijpt precies wat ze bedoelt. Ook voor Mika zou ze het fijn vinden dat hij eens kinderen ontmoet die dezelfde beperkingen hebben als hij. Het wordt dan allemaal wat minder eng en ongewoon voor hem. Dat er een mevrouw en mijnheer op bezoek kwamen om over hem te praten die ook zo'n kastje hebben als hij vond hij maar wat interessant.

 

"Voor ons is er helemaal niets", verzucht Pierre. "Nederland telt tientallen patiëntenverenigingen en hulporganisaties maar die ene specifieke voor ons ontbreekt. Wij vallen in een groot gat".

 

Is Nicolle wat afwachtender ten aanzien van wat komt, Pierre is actief bezig met een soort "survival" en daarin erg realistisch. Mika is voor hem een "tijdbom" die op elk onverwacht moment kan afgaan. Daarom wil hij er zeker van zijn dat hij op dat ogenblijk snel de juiste maatregelen kan treffen en de goede beslissingen kan nemen: hoe ver zit ik van de snelweg, wat is de kortste aanrijdtijd voor een ambulance, waar ligt het dichtstbijzijnde ziekenhuis, heb ik mijn telefoon met de juiste nummers bij de hand enzovoorts. Wat hij erg moeilijk vindt, is dat hij vaak op meerdere plekken gelijk zou moeten zijn en dan het gevoel heeft tekort te schieten bijvoorbeeld tegenover zijn collega's als hij naar huis of naar het ziekenhuis geroepen wordt omdat er wat met Mika opdoet De gebeurtenissen hebben hem ook wat agressiever gemaakt.

Mateloos kan hij zich ergeren aan mensen die zich druk maken over allerlei futiliteiten. Hij vindt het een weelde dat er momenteel enige regelmaat is in Mika's leventje en durft zelfs al weer een beetje te denken aan de grootse toekomstplannen die hij koestert. En de toekomst van Mika, hoe stelt hij zich die voor? Daar wil Pierre liever niet over nadenken, wat zijn dappere knul betreft houdt hij het maar bij het hier en nu.

Het is al bij elven als we ons interview afronden en Nicolle en Pierre hartelijk bedanken voor de genoten gastvrijheid. Eigenlijk kunnen we nog uren doorpraten, maar wat wil je als je een gesprek organiseert tussen twee moeders en een vader die leven tussen angst en geluk.

Nicolle en Pierre hebben mede toegestemd in dit gesprek omdat ze hopen dat het ze in contact zal brengen met ouders van kinderen die ook een ICD hebben. Uw reacties kunt u richten aan het adres: hilbers AT wanadoo DOT nl.

 

De STIN wil naar aanleiding van dit artikel graag de organisatie op zich nemen van een dag voor ouders van kinderen die een ICD hebben. Ouders van ICD-dragers tot 12 jaar kunnen zich melden per e-mail.

 

LQT-syndroom

Dr. Derk Jan ten Harkel, kindercardioloog in Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis, over het LQT-syndroom:
"Een gezond hart blijft door elektrische signalen kloppen in het juiste ritme. Dit gebeurt via ionen, positief geladen deeltjes. Bij een LQT-syndroom gaat er iets mis met het vervoer van die ionen, waardoor de signalen verstoord raken. Gevolg is dat het hart soms extreem snel en ongecontroleerd gaat kloppen (ventrikeltachycardie) waardoor het niet meer pompt. De hersenen krijgen geen zuurstofrijk bloed, de patiënt verliest het bewustzijn. Als het hartritme niet snel normaliseert, overlijdt de patiënt."

Echt zeldzaam - "Er zijn nu in totaal acht LQT-syndromen bekend. In Nederland gaat het om enkele tientallen kinderen. Meest voorkomend zijn de types 1, 2 en 3. Het syndroom is zeldzaam en vanwege de verschijnselen (bewustzijnsverlies met trekkingen) wordt deze hartziekte soms aangezien voor epilepsie, en helaas ook als zodanig behandeld. Meestal openbaart het LQT-syndroom zich na het twaalfde levensjaar."

Medicijnen en ICD - "Bij LQT 1 en 2 verhogen stress of inspanning het risico van ventrikeltachycardie, bij LQT3 - dat Mika heeft - vormen rust en slaap juist de bedreiging. Met medicijnen kan dat in veel gevallen worden voorkomen. Als dit, zoals bij Mika, niet voldoende lukt, wordt een ICD (inwendige pacemaker en defibrillator) ingezet als back-up. Een ICD is levensreddend, maar de schokken die het apparaat afgeeft, vormen zeker voor kinderen een groot probleem, en veroorzaken vaak angst."

Meestal erfelijk - Meestal is het LQT-syndroom erfelijk. Als deze hartziekte wordt ontdekt, zullen de familieleden een aanbod tot screening krijgen. Soms worden dan nieuwe patiënten ontdekt, die echter geen klachten hebben. Deze klachtenvrije dragers van het syndroom hebben soms weerstand tegen het preventief slikken van medicijnen. De arts moet een drager daarom heel goed uitleggen dat medicijnen de kans op plotselinge dood sterk verlagen. Van belang is ook dat sommige medicatie tegen andere aandoeningen het risico juist vergroot. Ook dit komt in de voorlichting aan LQT-patiënten aan de orde."   

(Bron: Monitor, contactblad Erasmus MC, oktober/november 2006, pagina 13)

Lees meer

Open archief (4 artikelen)