Dragers (jongeren en kinderen)

Jort Meijers (januari 2014)

Ilona Meijers (moeder): Wij zijn trots op ons wonderkind!

 

Aangezien onze zoon Jort een van de jongste STIN-donateurs is, vroeg de redactie aan ons om zijn verhaal eens op papier te zetten. Hier ben ik graag toe bereid. Laat ik ons gezin eerst even kort voorstellen. Mijn naam is Ilona Meijers en samen met mijn man Richard en onze zonen Stan (5) en Jort (3) wonen we op een melkveebedrijf in het Drentse Eursinge, vlakbij Westerbork. Tot drie jaar geleden waren wij ver verwijderd van hartziekten. Van een ICD hadden we nog nooit gehoord. In 2010 kwam hier abrupt verandering in.

 

'Het hartje van de baby klopt wat raar', mompelde de gynaecoloog. Hij keek nogmaals en ging bellen. Ik kwam aan de cardiotocograaf (CTG) te liggen, een instrument om de hartslag van een foetus en de weeën van een zwangere vrouw te registreren in het laatste stadium van de zwangerschap. In korte tijd verzamelden zich diverse verloskundigen en gynaecologen met bezorgde gezichten rond mijn bed. Jort's hartslag was erg laag, zo rond zestig slagen per minuut terwijl dat ongeveer het dubbele hoort te zijn. We werden meteen voor nader onderzoek doorgestuurd naar het universiteitszieken- huis in Groningen (UMCG). Nog diezelfde middag en avond volgden diverse echo's, CTG's en andere onderzoeken. De baby had inderdaad een afwijkend hartritme maar deed het verder prima. Geen reden om hem eerder geboren te laten worden maar wel moest ik vanaf toen twee keer per week voor controle naar het ziekenhuis en ook naar de kindercardioloog. Men dacht dat het om een goed behandelbaar 2:1 AV-blok (bepaalde afwijking in het elektrisch geleidingssysteem van het hart) ging, maar helemaal zeker konden ze dat pas vaststellen als de baby was geboren.

 

In de 39ste week van de zwangerschap werd besloten om een keizersnede te plannen. Zo konden ze op de Kinderafdeling ook rekening houden met zijn komst. Jort kwam luidkeels en blakend van gezondheid ter wereld. Een prachtige jongen vol pit! Wat een opluchting! Na de eerste controles konden we hem uitgebreid bekijken en knuffelen en daarna ging hij, zoals vooraf besproken was, mee naar de afdeling Neonatologie IC (verpleegafdeling voor te vroeg of ziek geboren baby’s). Daar ging het ongeveer 45 minuten na zijn geboorte plotseling helemaal mis. Hij liep blauw aan en moest worden beademd. Eenmaal aangesloten aan de hartmonitor, bleek hij een kamerritmestoornis te hebben. Op het ECG was ook een extreem lange QT-tijd te zien. Dit is een storing in het prikkelgeleidingssysteem van het hart; we spreken dan van een LQT-syndroom. Jort kreeg overal infusen met medicatie, hij werd beademd, kreeg een sonde en defibrillatiestickers opgeplakt. De artsen zijn uren bezig geweest om hem enigszins stabiel te krijgen. Ondertussen moest ik al die tijd op de uitslaapkamer verblijven terwijl ik er geen idee van had wat er zich een stukje verderop in het ziekenhuis allemaal afspeelde. Pas na vijf lange uren wachten, zagen wij onze zoon terug op de IC. Allemaal ieniemienie baby'tjes en even verderop lag daar Jort in volle glorie, maar wel volledig onder de slangen, infusen, plakkers etc. We konden een vinger aanraken maar daar hield het dan ook wel mee op.

 

Nog diezelfde middag kreeg Jort een pacemaker zodat kon worden gestart met medicatie. Vanwege de hoge dosering bètablokkers werd zijn hartslag erg traag. De pacemaker moest de ondergrens bewaken. Gezien het erg afwijkende ECG werd al snel duidelijk dat hij het LQT-syndroom had, vermoedelijk type3. Inde meeste gevallen is dit erfelijk bepaald. Hoewel er in onze familie geen gevallen bekend zijn met LQTS, was mijn ECG tijdens en na de keizersnede ook wat afwijkend. Daarmee was ik meteen hoofdverdachte en kwam ik zelf ook aan de hartbewaking te liggen in plaats van op de kraamafdeling. Het was een bizarre, onwerkelijke en angstige situatie.

 

De eerste dagen waren zeer kritiek. Jort had veel ritmestoornissen en reageerde heftig op prikkels. De artsen hadden internationaal overleg met andere LQTS-specialisten over deze uitzonderlijke ‘casus’. Na tien dagen werd hij langzaam bij bewustzijn gebracht en werd de beademing verwijderd. Hij pakte het allemaal verrassend goed op. Ook de overstap van de sonde naar zelf uit de borst en fles drinken deed hij braaf. Hij bleek een enorme vechtlust te hebben. Na drie weken mocht hij van de Intensive Care naar High Care. Een stapje in de goede richting.

 

Inmiddels was de DNA-uitslag ook al bekend. Er was een nieuwe, nog niet eerder beschreven mutatie gevonden in zijn DNA, wat de grote problemen bij Jort zou verklaren. Aangezien ik totaal geen klachten had, kon het eigenlijk niet zo zijn dat ik deze ernstige en problematische mutatie ook had. Later DNA-onderzoek bevestigde deze veronderstelling ook.

 

Jort groeide goed en zag er op het oog heel gezond en tevreden uit. Toch had hij ondanks de medicatie met regelmaat lange ritmestoornissen in de hartkamer. Uiteindelijk herstelde zijn hart zichzelf weer zodat hij niet hoefde te worden gereanimeerd. Het was wel angstaanjagend als de monitor weer flink tekeerging.

Na zeven weken onderging Jort in het Academisch Medisch Centrum (AMC) in Amsterdam een zogenaamde stellectomie, een operatieve ingreep waarbij aan de linkerkant van het hart een zenuw wordt doorgeknipt. De operatie leek aanvankelijk weinig te hebben opgeleverd, aangezien de kamerritmestoornissen bleven aanhouden. Bij wijze van test werd er – naast het medicijn propranolol en magnesium – gestart met het toedienen van flecaïnide. Vanaf dat moment ging het snel bergopwaarts en was Jort plotseling helemaal vrij van ritmestoornissen.

 

Om hem veilig mee naar huis te kunnen nemen, werd besloten dat hij een ICD moest hebben. Een vrij uitzonderlijke ingreep bij een baby. Er bestaat geen ICD op babyformaat maar voor de leads kon wel maatwerk worden geleverd. Speciaal voor Jort werden kortere leads ontworpen en werd een ‘plan de campagne’ gemaakt om de ICD in zijn buik te plaatsen met een draad via zijn zij over zijn rug naar het hart. Op één december 2010 was het zover en werd de ICD geïmplanteerd. Daarna ging het herstel verrassend goed. Na een dag verhuisde hij al naar de normale verpleegafdeling, waar we Jort min of meer zelf volledig mochten verzorgen. Daar lag hij aan de telemetrie waarmee hij op afstand door de verpleging en artsen in de gaten werd gehouden. Geen monitor meer naast zijn bed, die we de maanden daarvoor nauwlettend in de gaten hadden gehouden! Op die manier konden wij met een gerust hart de monitor 'ontwennen'. Thuis zouden we die immers ook niet hebben. Een paar dagen later was het zover en mocht Jort eindelijk mee naar huis! Hij was toen precies drie maanden oud!

 

Er brak eindelijk een tijd aan dat we ons gezinsleven op een 'normale' manier konden invullen. Er volgde een soort tweede kraamtijd met bijbehorende visite. We genoten er enorm van. Het ging erg goed met Jort. Hij ontwikkelde zich voorspoedig en dat maakte het voor ons ook mogelijk om hem zo normaal mogelijk te behandelen, net als zijn grote broer. De eerste snotneuzen en zelfs een kortstondige buikgriep werden glansrijk doorstaan. Na een paar maanden ging ik weer aan het werk en was Jort net als zijn oudere broer welkom op de kinderopvang in het dorp. Daar waren ze ook bereid hem zijn medicatie te geven en dat verliep prima. De frequentie van de controles bij de kindercardioloog liep terug van elke week naar uiteindelijk eens per kwartaal. Telkens kregen we goed nieuws: er waren geen ritmestoornissen geconstateerd! Bijzonder als je bedenkt hoe ontzettend 'rommelig' het lange tijd was geweest. Wat waren we blij en trots op ons wonderkind, dat zich zo goed ontwikkelde!

 

Kort na zijn eerste verjaardag begon de ICD eind september 2011 echter toch wat korte ritmestoornissen te registreren. Omdat ze vrij kort waren, merkten we daar aan Jort verder niets van. Maar op een gegeven moment hoorden we een ambulancegeluid. Het kwam uit Jorts buik: de ICD sloeg alarm! Meteen hebben we het ziekenhuis gebeld. Er werd bloed geprikt en daaruit bleek dat de medicijnspiegels aan de lage kant waren. Het leek een logisch gevolg van zijn recente groeispurt. Maar de arts wilde hem toch opnemen zodat Jort aan de monitor kon worden geobserveerd als de medicatie werd verhoogd.

 

Na een weekend in het UMCG was dat in orde en mochten we weer naar huis. De daaropvolgende nacht werd Jort hard huilend wakker maar viel ook vrijwel meteen weer in slaap. We dachten aan een enge droom, wat vrij normaal is bij jonge kinderen. Maar ‘s ochtends hoorden we plotseling weer die ambulancetoon. We belden opnieuw met het ziekenhuis en lieten de ICD via home monitoring thuis uitlezen. Binnen een paar minuten werden we teruggebeld door Jort's arts. Jort had die nacht zijn eerste shock gehad! We konden het nauwelijks geloven; hij zat op dat moment hartstikke blij en vrolijk aan de keukentafel! We moesten meteen weer terug naar het UMCG. Het was de artsen een raadsel wat er aan de hand was. Het internationale netwerk werd opnieuw ingeschakeld en er werd van alles geprobeerd: medicatie verder verhogen of juist verlagen. Het mocht allemaal niet baten.

 

Zes weken lang kreeg Jort in het ziekenhuis veel shocks, soms wel drie per nacht. Overdag was hij een blije en actieve dreumes op de IC, maar in zijn slaap balanceerde hij dikwijls op het randje van de dood. Bizar. Er werd vaak bloed geprikt en voor noodgevallen moest Jort een directe toegang hebben in de vorm van een infuus. Dat leverde enorm veel strijd en angst op. Uiteindelijk werd er gestart met een in Nederland vrij onbekend medicijn, mexiletine genaamd. Hier reageerde Jort uiteindelijk erg goed op. Het is een medicijn, dat in Amerika regelmatig wordt gebruikt bij LQTS3, maar in Nederland niet is geregistreerd. Dat levert dikwijls gedoe op met de apotheek en de zorgverzekeraar.

 

Maar zodra Jort mexiletine ging gebruiken, kreeg hij ook epileptische aanvallen. Erg angstaanjagend in het begin omdat ook dit voor ons totaal nieuw was. Jort kwam nu ook onder controle te staan van de kinderneuroloog, maar EEG’s en ander onderzoek hebben niets opgeleverd. Het leek erop dat deze convulsies (epileptische aanvallen) een bijwerking waren van de mexiletine. De dosering werd daarom langzaam afgebouwd tot een sterkte waarbij geen ritmestoornissen meer optraden en ook geen convulsies. Het was een hele zoektocht naar de juiste balans want bij Jort lette dat heel nauw. Soms had hij wel vier epileptische aanvallen in een weekend, maar dan weer een paar weken niet. Gelukkig bleven de convulsies na bijna negen maanden helemaal uit.

 

In 2012 ging het wat beter. Nog wel af en toe een ziekenhuisopname maar nooit langer dan een paar dagen. Nu eens gepland, zoals voor een aantal vaccinaties die preventief in de kliniek werden gegeven zodat Jort’s hartritme aan de monitor in de gaten kon worden gehouden, dan weer onverwacht na een of meerdere shocks. Soms waren die te verklaren door bijvoorbeeld verminderde weerstand of koorts of een te lage bloedspiegel. Dan moest de medicatie weer iets worden verhoogd. Toch gebeurde het ook dat er eigenlijk geen echte oorzaak was te vinden. Het blijft een continue puzzel en een zeer onvoorspelbaar traject.

 

Het afgelopen jaar heeft Jort minder shocks gehad maar raakt hij bij heel korte ritmestoornissen van slechts enkele seconden al buiten bewustzijn. De ritmestoornissen herstellen zichzelf maar Jort is er wel erg naar van. Als baby merkten we niets aan hem als hij een ritmestoornis had van dertig tot veertig seconden, want hij bleef dan gewoon actief. Dat vond de arts heel bijzonder. Nu valt hij al weg bij een ritmestoornis van twee à drie seconden. Dat is het tegenovergestelde en opnieuw erg bijzonder. Het is onduidelijk waarom hij er nu zo heftig op reageert. Er is onderzoek gedaan naar zijn glucosewaarden maar daarin was niets afwijkends te vinden. Ook een bezoekje aan de neuroloog heeft tot nu toe weinig opgeleverd. Het ene moment is er niets aan de hand, het volgende moment verkeren we weer in doodsangst.

 

Het blijft een onzekere situatie met continu de dreiging van ritmestoornissen. Het zit gewoon altijd in ons systeem: soms heel duidelijk op de voorgrond en in iets betere tijden meer in je achterhoofd. We proberen het in de praktijk niet altijd de boventoon te laten voeren en gewoon 'normaal' te doen, maar of je het wilt of niet: het is er altijd. Gelukkig hebben we heel korte lijnen met het ziekenhuis en kunnen we Jort’s behandelend arts bijna 24/7 direct bereiken. Het is een groot wonder dat Jort nog bij ons is. We realiseren ons dagelijks dat hij al vaak door het oog van de naald is gekropen. Maar hoe cliché het ook klinkt, door Jort hebben we beter leren genieten van kleine geluksmomenten en hebben we geleerd niet te ver vooruit te kijken. Niemand weet wat de dag van morgen brengen zal. Dat neemt niet weg dat we ons veel zorgen over hem maken.

 

Inmiddels is Jort drie jaar en een ontzettend blij, energiek, actief en eigenzinnig kind. Wel moeten we constateren dat hij wat achterloopt ten opzichte van zijn leeftijdgenootjes. Zo praat hij nog steeds nauwelijks en ook in zijn gedrag vertoont hij achterstand doordat hij veel in zijn eigen wereldje leeft en moeilijk contact maakt. Het kan best verband hebben met zijn moeizame start en de strijd die hij vanaf dag één heeft moeten leveren. Hoewel hij geen klassiek traumatisch gedrag laat zien, heeft hij enorme angst voor alles waartoe hij gedwongen wordt: onderzoeken, bloed prikken en tanden poetsen. Hij wordt dan helemaal hysterisch en is moeilijk rustig te krijgen. Inmiddels zijn we gestart met een traject waarin hij langdurig door gedragsdeskundigen wordt geobserveerd en waar meer individuele aandacht is voor de stimulatie van zijn ontwikkeling.

 

Het LQT-syndroom in de mate zoals het zich bij Jort voordoet is erg zeldzaam in de wereld, laat staan in Nederland. Het vinden van lotgenoten is daarom niet gemakkelijk. Via een eerder interview in de STIN over Mika Hilbers hebben we nu af en toe contact met zijn ouders. Het is prettig om met mensen te praten die precies weten waar je het over hebt. Er komt nogal wat bij kijken als het leven van je kind (en dus ook je eigen leven) telkens zo overhoop wordt gehaald. Via een soort forum op Facebook (‘LQTS Kids & Families - for anyone affected by Long QT Syndrome’ en ‘Long QT Syndrome Support and Learning Community’) ben ik in contact gekomen met een vrouw in Atlanta USA. Zij heeft een dochter die even oud is als Jort en echt bizar veel overeenkomsten met hem vertoont. Een ‘feest’ van herkenning en dat op duizenden kilometers afstand! Op dat forum komt van alles over LQTS voorbij, van redelijk mild tot extreem heftig. De onderlinge support en kennisuitwisseling is erg waardevol.

 

Om familie, vrienden en bekenden, maar inmiddels ook een heleboel andere geïnteresseerden, op de hoogte te houden van Jort’s situatie houd ik een weblog bij: www.jortmeijers.blogspot.com. Dit was in eerste instantie bedoeld als reactie op de constante stroom aan meelevende en lieve telefoontjes, sms’jes en mailtjes. Ik merk echter dat mensen het nog steeds prettig vinden om op de hoogte te blijven zonder dat we telkens weer hetzelfde verhaal hoeven te vertellen. Want waar we ook komen, er wordt altijd naar Jort gevraagd. Deze weblog ervaar ik ook als een soort uitlaatklep om alle heftigs wat we met Jort meemaken van me af te kunnen schrijven. Ik nodig jullie van harte uit om een kijkje te nemen op Jorts site. We vinden het leuk als je een reactie achterlaat. Het kan een manier zijn om met lotgenoten in contact te komen.

Lees meer

Open archief (4 artikelen)